Aspiração
Aspiração é a passagem de alimentos e líquidos para as vias aéreas e pulmões. O muco, o sistema imunológico, os cílios e a tosse contínua limpam os pulmões e impedem que pequenas quantidades de bactérias se transformem em pneumonia. Pessoas saudáveis aspiram pequenas quantidades de saliva e as bactérias da boca podem entrar nos pulmões. Um comprometimento da tosse e menos atividade com aspiração podem gradualmente e agudamente sobrecarregar essas respostas normais e causar pneumonia.  

A aspiração é frequentemente considerada se uma criança tiver tosse, engasgo e náuseas com as refeições por via oral, ou quando desenvolve pneumonia. Um estudo da deglutição pode avaliar a aspiração. Esse teste indicará se todos os líquidos são aspirados ou apenas alguns de uma certa consistência, e ajudará a determinar o que o seu filho(a) pode e não pode engolir com segurança por via oral. Informe à equipe médica se você está preocupado pelo fato de seu filho(a) não estar no seu melhor momento durante o estudo (por exemplo, se ele estiver se recuperando de uma doença recente), pois os resultados dos testes podem ser afetados. Estudos repetidos também podem ser recomendados à medida que o valor basal do seu filho(a) mudar. Em algumas crianças, especialmente bebês mais jovens com ou sem CNG, e crianças mais velhas com CNG, podem não mostrar de forma confiável os sintomas clássicos (tosse, engasgo) com as refeições. Isso geralmente é chamado de aspiração silenciosa e pode ser detectado por meio de um estudo da deglutição.

Fatores de Risco Contribuintes
O risco de doença respiratória pode aumentar à medida que estes problemas se desenvolvem e/ou pioraram em crianças com CNG:

• Alteração na capacidade de tossir e expelir muco dos pulmões 
• Falta de atividade física, como caminhar e correr, que exigiria uma respiração mais profunda para expandir os pulmões e movimentar o muco
• Aspiração de alimentos ou líquidos da boca para os pulmões  
• Doença do refluxo gastroesofágico  
• Constipação
• Apneia obstrutiva do sono ou apneia central  
• Escoliose neuromuscular (EN)  
• Convulsões
• Distonia 

Função e Equipamento
A função respiratória é frequentemente monitorada com um oxímetro de pulso. Este dispositivo se encaixa facilmente em um dedo da mão ou dedo do pé, e mede a saturação de oxigênio, ou a quantidade de oxigênio no sangue. A maioria das pessoas mantém um nível de aproximadamente 95% ou mais, indicando que o sistema respiratório está funcionando bem. Uma queda súbita na saturação de oxigênio geralmente indica um bloqueio repentino do muco nos pulmões ou uma doença aguda. É importante estabelecer o que é típico do seu filho(a) e quando se envolver; por exemplo, o nível de oxigênio pode cair durante e após uma convulsão e, em seguida, melhorar. A equipe médica determinará o nível de saturação de oxigênio que deseja que o seu filho(a) mantenha e informará quando você deve se concentrar em relação a uma queda nesse nível. Eles vão pensar com você sobre quais equipamentos podem ser úteis usar. Eles podem sugerir, além de um oxímetro de pulso, um nebulizador para administrar tratamentos inalatórios, colete respiratório, aparelho de tosse, máquina de sucção de secreções, concentrador ou cilindro de oxigênio, sondas de alimentação com tubos de conexão, CPAP ou BiPAP, tubo de traqueostomia e/ou ventilador. Esses equipamentos geralmente incluem peças associadas, como tubos, máscaras faciais, seringas e tubos de reposição como reserva.  

O equipamento usado pode proporcionar benefícios para algumas crianças ao longo dos anos, mas pode haver um declínio no benefício, assim como há um declínio na condição geral da criança. Se as doenças respiratórias agudas responderam inicialmente bem ao tratamento, o declínio pode ser difícil de detectar no início. Pode ser possível ver um declínio significativo no período basal ao se lembrar de como eram os dias do seu filho(a) em comparação com agora, e considerando como ele(a) está se recuperando agora de cada episódio de doença aguda. As equipes de cuidados complexos e cuidados paliativos podem ajudá-lo a refletir sobre o passado e pensar no que isso pode significar para o futuro do seu filho(a). 

Tratamento
O objetivo para as crianças com CNG é identificar e tratar esses problemas, o que pode ajudar a diminuir a frequência das pneumonias. A equipe médica, incluindo um pneumologista ou especialista em pulmão e clínico de cuidados complexos, adequará o tratamento ao seu filho(a) e fará os ajustes necessários. Os tratamentos que a equipe médica pode considerar incluem:

• Esteroides inalatórios para diminuir a inflamação crônica nos pulmões 
• Intervenções para ajudar a limpar o muco dos pulmões 
• Medicamentos para diminuir a produção de saliva e muco 
• Nebulização de solução salina para fluidificar muco espesso e difícil de eliminar 
• Uma sonda de alimentação se o seu filho(a) aspirar ao comer e beber por via oral 
• Um tipo específico de sonda de alimentação se o conteúdo no estômago estiver sendo regurgitado até as vias aéreas e aspirado, usando uma sonda mais longa que vai do estômago até o intestino delgado para que os alimentos entrem nos intestinos em vez do estômago 
• Traqueostomia 
• CPAP ou BiPAP para apneia obstrutiva do sono