L’aspiration 
L’aspiration résulte du passage anormal d’aliments et de liquides dans les voies respiratoires et les poumons. Le mucus, le système immunitaire, les cils et la toux continue dégagent les poumons et empêchent de petites quantités de bactéries de se transformer en pneumonie. Les personnes en bonne santé aspirent de petites quantités de salive et des bactéries de la bouche peuvent pénétrer dans les poumons. Une toux altérée et une activité moindre avec aspiration peuvent progressivement et de manière aiguë submerger ces réponses normales et provoquer une pneumonie.

L’aspiration est souvent envisagée si un enfant tousse et s’étouffe lorsqu’il est nourri par la bouche, ou si un enfant développe une pneumonie. Une étude de déglutition peut évaluer l’aspiration. Ce test indiquera si tous les liquides sont aspirés ou seulement certains d’une certaine consistance, et aidera à déterminer ce que votre enfant peut et ne peut pas avaler par la bouche en toute sécurité. Informez l’équipe médicale si vous craignez que votre enfant n’ait pas été au mieux de sa forme pendant l’étude (par exemple, s’il se remet d’une maladie récente), car les résultats du test pourraient en être affectés. Des études répétées peuvent également être recommandées à mesure que l’état de référence de votre enfant change. Certains enfants, en particulier les nourrissons plus jeunes avec ou sans MNG, et les enfants plus âgés atteints de MNG, peuvent ne pas montrer de manière fiable les symptômes classiques (toux, nausées) avec les formules. Ceci est souvent appelé aspiration silencieuse et peut être détecté par une étude de déglutition.

Facteurs de Risque Contributifs 
Le risque de maladie respiratoire peut augmenter à mesure que ces problèmes se développent et/ou s’aggravent chez les enfants atteints de MNG :

• Capacité altérée à tousser et à expulser le mucus des poumons
• Manque d’activité comme la marche et la course, qui nécessiterait une respiration plus profonde qui dilate les poumons et aide à déplacer le mucus
• Aspiration de nourriture ou de liquides de la bouche dans les poumons
• Reflux gastro-œsophagien
• Constipation
• Apnée obstructive du sommeil ou apnée centrale
• Scoliose neuromusculaire
• Crises convulsives
• Dystonie

Fonction et Équipement 
La fonction respiratoire est souvent surveillée avec un oxymètre de pouls. Cet appareil s’adapte facilement à un doigt ou à un orteil et mesure la saturation en oxygène ou la quantité d’oxygène dans le sang. La plupart des gens maintiennent un niveau d’environ 95 % ou plus, ce qui indique que le système respiratoire fonctionne bien. Une baisse soudaine de la saturation en oxygène indique souvent un bloc de mucus soudain dans les poumons ou une maladie aiguë. Il est important d’établir ce qui est typique pour votre enfant et quand il faut s’inquiéter ; par exemple, le niveau d’oxygène peut chuter pendant et après une crise, puis s’améliorer. L’équipe médicale déterminera le niveau de saturation en oxygène qu’elle souhaite que votre enfant maintienne et vous dira quand vous inquiéter d’une baisse de ce niveau. Ils réfléchiront avec vous au matériel qu’il pourrait être utile d’utiliser. Ils peuvent suggérer, en plus d’un oxymètre de pouls, un nébuliseur pour administrer les traitements par inhalation, une veste pulmonaire, une aide à la toux, une machine d’aspiration, un concentrateur d’oxygène ou de l’oxygène, une sonde d’alimentation avec tubes de connexion, un appareil de traitement de l’apnée du sommeil CPAP (ventilation en pression positive continue (PPC), Continuous Positive Airway Pressure) ou BiPAP (pression positive des voies aériennes à deux niveaux, Bilevel Positive Airway Pressure), une sonde de trachéotomie et/ou un ventilateur . Cet équipement comprend souvent des pièces associées telles que des tubulures, des masques faciaux, des seringues et des tubes de remplacement en réserve.

L’équipement utilisé peut apporter des avantages à certains enfants au fil des ans, mais les avantages peuvent diminuer en raison de la détérioration de l’état général de l’enfant. Si les maladies respiratoires aiguës ont initialement bien répondu au traitement, le déclin peut être difficile à détecter au début. Il ne sera peut-être possible d’observer une baisse significative de l’état de référence de votre enfant qu’en vous rappelant à quoi ressemblaient ses journées dans le passé par rapport à ce qu’elles sont maintenant, et en considérant comment votre enfant se remet maintenant de chaque épisode de maladie aiguë. Les équipes peuvent vous aider à y repenser et à comprendre ce que cela signifie pour votre enfant.

Traitement
L’objectif pour les enfants atteints de MNG est d’identifier et de gérer ces problèmes, ce qui peut aider à diminuer la fréquence des pneumonies. L’équipe médicale, y compris un pneumologue ou un spécialiste en soins complexes, adaptera le traitement à votre enfant et apportera les ajustements nécessaires.

Les traitements que l’équipe médicale peut envisager comprennent :

• Stéroïdes inhalés pour diminuer l’inflammation chronique dans les poumons
• Interventions pour aider à éliminer le mucus des poumons
• Médicaments pour diminuer la production de salive et de mucus
• Solution saline nébulisée pour détacher le mucus qui est devenu épais et plus difficile à éliminer des poumons
• Une sonde d’alimentation si votre enfant aspire lorsqu’il mange et boit par voie orale
• Un type spécifique de sonde d’alimentation si le contenu de l’estomac est reflué jusqu’aux voies respiratoires et aspiré, à l’aide d’une sonde plus longue qui va de l’estomac dans l’intestin grêle afin que les aliments aillent dans les intestins plutôt que dans l’estomac
• Trachéotomie
• CPAP ou BiPAP pour l’apnée obstructive du sommeil