Algunos niños/as con deterioro neurológico grave (SNI, por sus siglas en inglés) pueden tener un ritmo cardíaco anómalo, lo que se denomina arritmia. Este riesgo puede ser genético, ocurrir con una enfermedad cardíaca congénita, ocurrir con algunos medicamentos y, ocasionalmente, estar relacionado con la forma en que el sistema nervioso controla la frecuencia cardíaca. Las arritmias pueden variar de leves e inofensivas a graves y potencialmente mortales. Los problemas de ritmo más graves pueden causar mareos, desmayos o, en casos raros, parada repentina del corazón (paro cardíaco). Cuando existe riesgo, es importante la detección de arritmias y puede incluir un electrocardiograma (ECG), una evaluación en una clínica de cardiología y, ocasionalmente, un monitor cardíaco portátil que se lleva durante días. El tratamiento depende del tipo de arritmia y puede incluir medicamentos para ayudar a controlar el ritmo cardíaco o ayudar a la frecuencia cardíaca. Si el cardiólogo identifica un ritmo inseguro, se puede recomendar un marcapasos para ayudar a mantener un ritmo cardíaco seguro. 
 
Los niños/as con SNI que tienen epilepsia tienen riesgo de SUDEP (muerte súbita inesperada en la epilepsia). Se cree que este acontecimiento poco frecuente ocurre cuando una convulsión interrumpe el control del cerebro sobre la función cardíaca. El neurólogo de su hijo/a  puede revisar esto con usted en detalle.

Algunos niños/as nacen con afecciones cardíacas, como agujeros en el corazón, conexiones anatómicas anormaleso problemas con las válvulas cardíacas. Estas pueden ser afecciones benignas sin consecuencias a largo plazo. En algunas circunstancias, pueden ser graves y requerir tratamiento médico o incluso cirugía. Su cardiólogo le​ explicará los posibles efectos de estas afecciones y sugerir el tratamiento si es necesario.​​​​​ 

La miocardiopatía es un problema en el músculo cardíaco que hace que no funcione correctamente. En ocasiones, las miocardiopatías pueden ocurrir en niños/as con SNI que tienen una afección genética o metabólica. Pueden hacer que el músculo cardíaco se dilate (aumente de tamaño), se hipertrofie (demasiado grueso) o se restrinja (demasiado rígido). Si bien no existe una cura para la miocardiopatía, los tratamientos médicos pueden ayudar a proporcionar tratamiento y reducir los síntomas derivados de esta afección.

Los problemas anteriores pueden causar insuficiencia cardíaca en algunas personas. La insuficiencia cardíaca ocurre cuando el corazón no puede bombear suficiente sangre para satisfacer las necesidades del cuerpo, o cuando se acumula líquido en los pulmones u otros tejidos porque el corazón no funciona bien. Esto puede deberse a problemas en el músculo cardíaco (miocardiopatía), a diferencias estructurales del corazón presentes al nacer (cardiopatía congénita) o a ritmos cardíacos anormales de larga duración. Algunas enfermedades genéticas afectan tanto al cerebro como al corazón, lo que puede aumentar el riesgo de insuficiencia cardíaca en niños/as con INS.
 
Los niños/as con insuficiencia cardíaca pueden presentar síntomas como respiración rápida o dificultosa, hinchazón, mala alimentación, falta de energía o enfermedades respiratorias frecuentes. Para evaluar la insuficiencia cardíaca, los médicos pueden utilizar pruebas de diagnóstico viendo la imagen del corazón, como un ecocardiograma, junto con análisis de sangre para evaluar la función cardíaca y comprobar cómo se ven afectados otros órganos, como los riñones y el hígado. El tratamiento se centra en reducir los síntomas y ayudar al corazón. Esto puede incluir medicamentos para eliminar el exceso de líquido, mejorar la fuerza de bombeo del corazón o controlar el ritmo cardíaco.